CC BY
50
РЕКОНСТРУКТИВНАЯ И МИКРОСОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ ■
ХИРУРГИЧЕСКАЯ КОРРЕКЦИЯ ИЗМЕНЕНИЙ ХРУСТАЛИКА ПРИ СИНДРОМЕ МАРФАНА
С.Э. Аветисов, К.С. Аветисов, О.А. Савочкина
ФГБНУ «НИИ глазных болезней», Москва
Введение. Глазные проявления синдрома Марфана, как правило, связаны с изменениями хрусталика. Симптомокомплекс возможных изменений включает 3 основных составляющих: нарушения связочно-капсулярного аппарата, усиление клинической рефракции и изменение топографии (эктопию). На начальных стадиях процесса при отсутствии выраженных явлений эктопии хрусталика необходимости в хирургическом лечении нет и можно ограничиться оптической коррекцией индуцированной миопии. Показания к хирургическому лечению возникают при усилении эктопии хрусталика.
Цель. Описание одного из вариантов хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана, обеспечивающего возможность эндокапсулярной имплантации интрао-кулярной линзы (ИОЛ), - операции факоаспирации, репозиции капсульного мешка и эндокапсулярной имплантации ИОЛ.
Материал. Оперативное вмешательство выполнено на 4 глазах 2 пациентов в возрасте 7 и 26 лет с верифицированным диагнозом синдром Марфана.
Результаты. Вмешательство включает несколько последовательных этапов: тоннельный разрез в лимбальной зоне роговицы, 2 парацентеза роговицы, передний непрерывный круговой капсулорексис диаметром 4,5-5,0 мм, гидродиссекцию вещества хрусталика, аспирацию хрусталиковых масс, имплантацию эндокапсулярного кольца, репозицию капсульного мешка путем шовной фиксации кольца к склере, имплантацию эластичной ИОЛ с фиксацией в кап-сульном мешке.
Заключение. К основным преимуществам представленного в данном исследовании варианта хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана следует отнести микроинвазивность и возможность эндокапсулярной фиксации ИОЛ. Клин. и эксперимент. хир. Журн. им. акад. Б.В. Петровского. 2015. № 2. С. 41-46.
ДЛЯ КОРРЕСПОНДЕНЦИИ
Аветисов Сергей Эдуардович -академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБНУ «НИИ глазных болезней» (Москва)
E-mail: info@eyeacademy.ru
Ключевые слова:
синдром Марфана, эктопия хрусталика, эндокапсулярное кольцо, интраокулярная линза
Surgical correction of lens changes in Marian's syndrome
S.E. Avetisov, K.S. Avetisov, O.A. Savochkina
Research Institute of Eye Diseases, Moscow
Introduction. Ocular symptoms of Marfan's syndrome are usually associated with lens impairment. There are three typical eye manifestations of this disease: weakened zonules, myopization and lens ectopy. At the beginning of the process visible signs are absent and there is no necessity for a surgical approach; so only optical correction of the induced ammetropy is usually prescribed. Lens ectopy progression is the only indication for a surgery.
Purpose. To describe one of the possible lens surgical correction in Marfan's syndrome cases in order to perform intraocular optic lens (IOL) implantation - phaco-aspiration with capsular bag reposition and intracapsular IOL implantation.
Material. The surgical operation was performed on 4 eyes of 2 patients aged 7 and 26 suffering Marfan's syndrome.
Results. The surgery required several step-by-step manipulations: tunnel incision of the cornea in its limbal zone, two corneal paracentesis, anterior continuous curvilinear capsulorhexis 4,55,0 mm in diameter, hydrodissection of crystalline lens mass, aspiration of crystalline lens mass,
CORRESPONDENCE
Avetisov Sergey E. - Academician, MD, Professor, Director of Research Institute of Eye Diseases (Moscow) E-mail: info@eyeacademy.ru
Keywords: intracapsular ring implantation, capsular bag reposition by means of suturai ring fixation to the
Marfan's syndrome, lens sclera, flexible IOL implantation with capsular bag fixation.
ectopy, intracapsular ring, Conclusion. Proposed in this study surgical approach is microinvasive and permits intracapsular
intraocular lens IOL fixation in patients suffering Marfan's syndrome-associated lens impairment.
Clin. Experiment. Surg. Petrovsky J. 2015. N 2. Р. 41-46.
Глазные проявления синдрома Марфана, как правило, связаны с изменениями хрусталика. Значительно реже могут иметь место другие симптомы: нарушения дренажной зоны угла передней камеры, увеличение размеров перед-незадней оси, изменение размеров и формы роговицы, отслойка сетчатки. Симптомокомплекс изменений хрусталика включает 3 основных составляющих: нарушения связочно-капсулярно-го аппарата, усиление клинической рефракции и изменение топографии (смещение). Пусковым моментом изменений хрусталика являются дефекты связочно-капсулярного аппарата (в частности цинновой связки) как проявление общих нарушений структурной целостности соединительной ткани. Волокна цинновой связки теряют эластичность и находятся в растянуто-натянутом состоянии (термин предложен авторами), которое условно можно сравнить с ослаблением их натяжения вследствие напряжения цилиарной мышцы в процессе акта аккомодации. В результате хрусталик изменяет свою форму, становясь более выпуклым и увеличивая свою преломляющую силу, что в свою очередь индуцирует усиление клинической рефракции, т.е. сдвиг в сторону миопии.
Прогрессирование изменений цинновой связки в конечном счете приводит к смещению хрусталика. В офтальмологической практике для характеристики нарушений нормальных топографических взаимоотношений хрусталика и окружающих структур используют 2 термина: подвывих
и эктопия. Первый из них характеризует смещения хрусталика инволюционного и травматического генеза, а второй применяют именно при синдроме Марфана. Следует отметить, что клинические проявления вышеуказанных вариантов смещения хрусталика существенно разнятся (табл. 1). С точки зрения выбора метода хирургической коррекции основное отличие эктопии хрусталика при синдроме Марфана от инволюционного или травматического подвывиха связано с относительной стабильностью положения хрусталика (несмотря на смещение), косвенным признаком которой является отсутствие симптома дрожания радужки (иридодонеза).
На начальных стадиях процесса при отсутствии выраженных явлений эктопии хрусталика необходимости в хирургическом лечении нет, можно ограничиться оптической коррекцией индуцированной миопии. Показания к хирургическому лечению возникают при усилении эктопии хрусталика и наличии симптома заходящего солнца (рис. 1). В таблице 2 обобщены существующие подходы к хирургическому лечению изменений хрусталика при синдроме Марфана.
Физиологические особенности хрусталика (в частности потеря прозрачности даже при микротравмах) исключают возможность хирургической репозиции нативного хрусталика при его эктопии. Исходя из этого обязательным этапом хирургического вмешательства является частичное, с сохранением капсульного мешка (факоаспирация или
Таблица 1. Клинические проявления различных вариантов смещения хрусталика
Симптом Инволюционный подвывих Травматический подвывих Эктопия при синдроме Марфана
Состояние цинновой связки Частичное отсутствие Частичное отсутствие Потеря эластичности (в развитых стадиях процесса возможны дефекты)
Иридодонез (дрожание радужки) + +
Помутнения хрусталика + +
Изменения рефракции Возможны Возможны Обязательны
Снижение максимальной остроты зрения + + + (в развитых стадиях процесса)
Нарушения гидродинамики Как правило Как правило Редко
Увеличение переднезадней оси - - Возможно
Симптом заходящего солнца - - + (в развитых стадиях процесса)
Примечание. + - наличие симптома, — отсутствие симптома.
эмульсификация), или полное (ленсэктомия, ин-тракапсулярная экстракция) удаление хрусталика. В последнем случае применение оптимального способа оптической коррекции афакии - интра-окулярной линзы (ИОЛ) - сопряжено с определенными техническими сложностями, связанными с необходимостью нефизиологичной фиксации ИОЛ к склере или радужке. Более физиологична имплантация ИОЛ в естественное ложе - капсульный мешок.
Цель настоящего исследования - описание одного из вариантов хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана, обеспечивающего возможность эндокапсулярной имплантации ИОЛ.
Материал и методы
Оперативное вмешательство выполнено на 4 глазах 2 пациентов в возрасте 7 и 26 лет с верифицированным диагнозом синдром Марфана. Необходимость проведения хирургического вмешательства была обусловлена выраженной эктопией хрусталика и миопизацией клинической рефракции с явлениями астигматизма. В ходе операции были использованы сертифицированные и разрешенные для применения в РФ инструменты, приборы и расходные материалы:
1) стандартный набор инструментов для фако-хирургии;
2) микроскоп для проведения офтальмологических операций (Hi-R Muller-Wedel);
3) система для факохирургии Infiniti Vision System (Alcon Labs);
4) викоэластик «Провиск» (Alcon Labs);
5) эндокапсулярное полимерное кольцо диаметром 12,0 мм (ЭТП «Микрохирургия глаза»);
6) полипропиленовый шов 10-0 с двумя прямыми атравматическими иглами (Alcon Labs), ви-
Таблица 2. Общая характеристика хирургических методов коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана
Способ удаления хрусталика Необходимость шовной герметизации разреза Применение эндокапсулярного кольца Способ оптической коррекции афакии Источник
Интракапсулярная экстракция + Склеральная фиксация жесткой ИОЛ [1]
Ленсэктомия - - Очковые линзы [2]
Ленсэктомия + - Склеральная фиксация жесткой ИОЛ [3]
Ленсэктомия + - Препупиллярная фиксация жесткой ИОЛ к радужке [3, 4]
Ленсэктомия + Ретропупиллярная фиксация жесткой ИОЛ к радужке [5]
Факоаспирация (эмульсификация) - + Эндокапсулярная фиксация эластичной ИОЛ [6-9]
Примечание. + - наличие технического этапа операции, — отсутствие технического этапа операции; ИОЛ - интраокулярная линза.
Рис. 1. Выраженная эктопия хрусталика при синдроме Марфана (симптом заходящего солнца): смещение хрусталика в височном направлении цинновых связок
крил 8-0 с изогнутой атравматической иглой 6,5 мм (Johnson&Johnson);
7) ИОЛ AcrySof SN 60 AT (Alcon Labs).
Результаты
Факоаспирация, репозиция капсульного мешка и эндокапсулярная имплантация ИОЛ - именно так можно обозначить представленный ниже вариант хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана. Вмешательство, включающее несколько последовательных этапов, выполняют в условиях максимального расширения зрачка (мидриаза) и постоянного поддержания глубины передней камеры с помощью вискоэ-ластика. Первоначально в вертикальном меридиане в лимбальной зоне роговицы производят самогерметизирующийся тоннельный разрез шириной 2,5 мм и протяженностью 2,0 мм (рис. 2А), а в горизонтальном - 2 парацентеза шириной 0,8 мм. С помощью пинцета выполняют передний непрерывный круговой капсулорексис диаметром 4,5-5,0 мм, максимально сдвинутый от видимой части экватора эктопированного хрусталика (рис. 2Б). После гидродиссекции вещества хру-
Рис. 2. Основные технические этапы операции факоаспирации, репозиции капсульного мешка и эндокапсулярной имплантации интраокулярной линзы (ИОЛ): А - выполнение тоннельного разреза с помощью алмазного ножа; Б - передний непрерывный круговой капсулорексис; В - аспирация хрусталиковых масс; Г - частичная репозиция капсульного мешка за счет имплантации эндокапсулярного кольца; Д, Е - проведение полипропиленовой нити с помощью атравматических прямых игл для захвата эндокапсулярного кольца и последующей склеральной фиксации;
Ж - полноценная репозиция капсулярного мешка путем натяжения и завязывания концов полипропиленовой нити; З - имплантация эластичной ИОЛ с помощью инжектора; И - ИОЛ центрирована и фиксирована в капсульном мешке
Ж
А
Б
В
Г
Д
Е
З
И
сталика хрусталиковые массы удаляют с помощью специального наконечника в режиме аспирации-ирригации (рис. 2В), а для стабилизации и частичной репозиции капсульного мешка имплантируют эндокапсулярное кольцо (рис. 2Г). Полноценную репозицию капсульного мешка осуществляют путем шовной фиксации эндокапсулярно расположенного кольца к заранее подготовленному (путем отсепаровки конъюнктивы) участку склеры в горизонтальном меридиане с носовой стороны в 1,5 мм от лимба. Для этого полипропиленовую нить 10-0 с помощью 2 прямых атравматических игл проводят через парацентез роговицы над и под кольцом (в последнем случае - через оба листка капсулы хрусталика), выводят на подготовленный участок склеры и завязывают (рис. 2Д, Е). Регулируя натяжение нити, добиваются полноценной репозиции капсульного мешка (рис. 2Ж), после чего аспирируют остатки хрусталиковых масс. В заключительной стадии вмешательства с помощью инжектора через тоннельный разрез имплантируют эластичную ИОЛ с фиксацией в капсульном мешке (рис. 2З, И). Отсепарованную конъюнктиву с помощью одного узлового шва из викрила 8-0 фиксируют к лимбу, покрывая таким образом узел полипропиленового шва.
Заключение
Методами выбора хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана следует считать 2 принципиальных подхода: полное удаление хрусталика (ленсэктомия или интракапсулярная экстракция) и аспирацию/эмульсификацию ядерных и кортикальных слоев хрусталика с сохранением капсульного мешка для эндокапсулярной фиксации ИОЛ [1-9]. В последнем случае важным техническим этапом операции является репозиция кап-сульного мешка для последующего физиологичного центрирования ИОЛ. Следует согласиться с зарубежными авторами, считающими, что при выраженной эктопии хрусталика использование только эндокап-сулярного кольца не обеспечивает полноценную репозицию капсульного мешка и обязательно должно быть дополнено фиксацией кольца к склере в различных технических вариантах [6-9]. Этот элемент вмешательства в какой-то степени гарантирует надежную фиксацию комплекса капсульный мешок-кольцо-ИОЛ в отдаленные после операции сроки.
К основным преимуществам представленного в данном исследовании варианта хирургической коррекции изменений хрусталика при синдроме Марфана следует отнести микроинвазивность и возможность эндокапсулярной фиксации ИОЛ.
Литература
1. Аветисов С.Э., Липатов Д.В Функциональные результаты различных методов коррекции афакии // Вестн. офтальмол. 2000. № 4. С. 12-15.
2. Miraldi U.V., Coussa R.G., Traboulsi E.I. Surgical management of lens subluxation in Marfan syndrome // J. AAPOS. 2014. Vol. 18, N 2. P. 140-146.
3. Fan F., Luo Y., Liu X. et al. Risk factors for postoperative complications in lensectomy-vitrectomy with or without lens placement in ectopia lentis associated with Marfan syndrome // Br. J. Ophthalmol. 2014. Vol. 98, N 10. P. 1338-1342.
4. Aspiotis M., Asproudis I., Stefaniotou M. et al. Artisan aphakic intraocular lens implantation in cases of subluxated crystalline lenses due to Marfan syndrome // J. Refract. Surg. 2006. Vol. 22. P. 99-101.
5. Gonnermann J., Torun N., Klamann M. et al. Posterior iris-claw intraocular lens implantation in subluxated lenses due
to Marfan syndrome // Eur. J. Ophthalmol. 2014. Vol. 24, N 3. P. 352-357.
6. Bahar I., Kaiserman I., Rootman D. Cionni endocapsular ring implantation in Marfan's syndrome // Br. J. Ophthalmol. 2007. Vol. 91, N 11. P. 1477-1480.
7. Gimbel H., Camoriano G., Aman-Ullah M. Bilateral implantation of scleral-fixated Cionni endocapsular rings and Toric intraocular lenses in pediatric patient with Marfan's syndrome // Case Rep. Ophthalmol. 2012. Vol. 3, N 1. P. 16-23.
8. Cionni R., Osher R., Marques D. Modified capsular tension ring for patients with congenital loss of zonular support // J. Refract. Surg. 2003. Vol. 29. P. 1668-1673.
9. Rodrigo B.-J., Paulina L.-L., Francesc M. et al. Intraocular lens subluxation in Marfan syndrome // Open Ophthalmol. 2014. Vol. 8. P. 48-50.
References
1. Avetisov S.E., Lipatov D.V. Functional results of different methods of correction of aphakia. Vestnik oftal'mologii [Messenger of Ophthalmology]. 2000; Vol. 4: 12-5. (in Russian)
2. Miraldi U.V., Coussa R.G., Traboulsi E.I. Surgical management of lens subluxation in Marfan syndrome. J AAPOS. 2014; Vol. 18, N 2: 140-6.
3. Fan F., Luo Y., Liu X. et al. Risk factors for postoperative complications in lensectomy-vitrectomy with or without lens placement
in ectopia lentis associated with Marfan syndrome. Br J Ophthalmol. 2014; Vol. 98, N 10: 1338-42.
4. Aspiotis M., Asproudis I., Stefaniotou M. et al. Artisan aphakic intraocular lens implantation in cases of subluxated crystalline lenses due to Marfan syndrome. J Refract Surg. 2006; Vol. 22: 99-101.
5. Gonnermann J., Torun N., Klamann M. et al. Posterior iris-claw intraocular lens implantation in subluxated lenses due to Mar-fan syndrome. Eur J Ophthalmol. 2014; Vol. 24, N 3: 352-7.
6. Bahar I., Kaiserman I., Rootman D. Cionni endocapsular r^^ng implantation in Marfan's syndrome. Br J Ophthalmol. 2007; Vol. 91, N 11: 1477-80.
7. Gimbel H., Camoriano G., Aman-Ullah M. Bilateral implantation of scleral-fixated Cionni endocapsular rings and Toric intraocular lenses in pediatric patient with Marfan's syndrome. Case Rep Ophthalmol. 2012; Vol. 3, N 1: 16-23.
8. Cionni R., Osher R., Marques D. Modified capsular tension ring for patients with congenital loss of zonular support. J Refract Surg. 2003; Vol. 29: 1668-73.
9. Rodrigo B.-J., Paulina L.-L., Francesc M. et al. Intraocular lens subluxation in Marfan syndrome. Open Ophthalmol. 2014; Vol. 8: 48-50.
